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2018风湿年会 | 林禾教授:特发性炎性肌病诊断的再认识

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特发性炎性肌病(IIM)是一组异质性的系统性自身免疫性风湿病,以对称性近端肌无力为特征,常同时累及其他的器官。
 

 

炎性肌病有多种亚型,其发病率具有种族、年龄及性别差异。多发性肌炎(PM)多见于成年人,平均起病年龄约50~60岁;皮肌炎(DM)在5~15岁和45~65岁显示两个发病高峰;包涵体肌炎(IBM)多见于50岁以上起病。PM和DM女性比男性更常见(女:男>2:1),IBM则相反(男∶女>2∶1)。

 

1975年Bohan & Peter诊断标准问世后,IIM的临床诊断又陆续经历了几次跨越式发展。1975年的Bohan & Peter诊断标准指出,在对称性近端肌无力表现、肌肉活检异常、血清肌酶升高和肌电图示肌源性损害这4条标准中,全部符合可确诊为PM,符合其中任意3条拟诊为PM;符合其中任意2条怀疑为PM。

 

此外,当患者合并有典型的皮肤损害时,符合前述4条标准中的任意3条可确诊DM;符合任意2条可拟诊DM;符合任意1条可疑为DM。该标准仅以皮肤损害一项区别PM/DM,且主要依据仅为临床和普通组织病理表现,易造成误诊。

 

有鉴于此,2003年的Dalakas&Hohlfeld 诊断标准提出以各种疾病的免疫病理为基础,首次引入术语 CD8/MHC-I 分子复合物,突出了检测 MHC-I 在PM诊断中的重要性。

 

该标准将IIM分为三种类型:

 

DM、PM和IBM ,指出PM病理特点是CD8+T细胞环绕并浸润至非坏死的肌纤维,同时肌纤维上有主要组织相容性抗原Ⅰ类分子( MHC-I )分子的表达;DM的病理学特征是束周萎缩和束周毛细血管上补体膜攻击复合物(MAC)的沉积;IBM病理学特点为含有淀粉样物质的镶边空泡。

 

但本版标准不强调与肿瘤和其它结缔组织病相关的肌炎。在此基础上,2004年的ENMC诊断标准进一步增加了临床排除标准,首次将IIM分成多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎、非特异性肌炎和免疫介导的坏死性肌炎等5个亚型,并具体指出了各亚型的免疫学和病理学特点,细化了肌活检标准及病理排除标准;增加了肌炎特异性抗体的实验室检查,揭示了一些新抗体的临床意义;此外还增加了MRI检测作为重要的辅助检查手段,进一步提高了IIM临床诊断的特异性和准确率。

 

2017 年的EULAR/ACR 成人和青少年IIM及主要亚群的分类标准对IIM的诊断标准进行了更加细致全面的考量。但因其出台时间尚短,还需在实际临床工作中不断验证和完善。

 

回顾IIM主要诊断标准的发展历史,不难看出,病理指标是IIM诊断的重要依据,MRI是诊断、评估IIM的肌肉炎症的重要辅助手段。肌炎特异性自身抗体在IIM的诊断、临床表型、预后等方面具有重要的应用价值,临床应当予以足够的重视。此外,各类型肌病均有活检的指征,且最好在激素治疗前实施活检。

 

来源:中华医学信息导报

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